Síndromes Asociados a Hemangiomas Infantiles

Aunque se han descrito numerosos síndromes asociados a todo tipo de Anomalías Vasculares, la presencia de Hemangiomas Infantiles con muy baja frecuencia se asocia a otras patologías y es rara la sospecha que nos haga investigar otras asociaciones. Sin embargo, existe un número creciente de publicaciones que hablan de los Hemangiomas como parte de otra entidad. Entre elllos, los más comunes son:

 1. Síndrome PHACES: 

Se trata del acrónimo del cuadro clínico compuesto por el siguiente espectro de anomalías:
Posterior fossa malformations
Hemangiomas faciales: en el trayecto de la primera rama del nervio trigémino (NC V1)
Anomalías Arterias cerebrales
Coartación aorta y otras anomalías Cardiacas
Eye anomalies
Sternal abnormalities

El cuadro completo es infrecuente, y habitualmente se presenta de forma incompleta.

Su incidencia mucho mayor en mujeres (8:1) orienta a una herencia ligada al X.

 La presencia de un hemangioma facial grande, debe obligarnos a llevar a cabo una RM para descartar la posible asociación.

2. Síndromes LUMBAR/ SACRAL/ PELVIS: 

Son distintos acrónimos para probablemente la misma entidad, que asocia hemangiomas en la línea media espinal con disrafismos y malformaciones anorrectales y urogenitales.

LUMBAR:  
Lower body hemangiomas, 
Urogenital anomalies,
Mielopathy,
Bony deformities,    
Anorectal malformations,
Arterial anomalies,
Renal abnormalities

SACRAL:
Spinal disraphism,
Anogenital anomalies,
Cutaneous,
Renal and urologic
Anomalies and
Lumbosacral hemangioma

PELVIS: 
Perineal hemangioma, 
External genital malformations, 
Lipomyelomeningocele, 
Vesicorenal abnormalities, 
Imperforate anus
Skin tags.

3. Síndrome POEMS: 

Se trata de un cuadro extremadamente raro que asocia:

Polineuropatía,  Organomegalia, Endocrinopatía, Mieloma Múltiple, Skin changes (hiperpigmentación, hemangiomas e hipertricosis)