Hemangiomas Congénitos

A diferencia de los Hemangiomas Infantiles (HI), los Hemangiomas Congénitos están completamente desarrollados en el momento del nacimiento. Son mucho menos frecuentes que los HI y clínicamente se distinguen fácilmente.

 Características:
1. Son lesiones ovaladas-redondeadas bien definidas.
2. Son lesiones solitarias.
3. Poseen una coloración azul-violácea con un halo pálido a su alrededor.
4. De localización típica en cuero cabelludo, frente, cerca de la oreja o extremidades.
5. En el estudio anatomopatológico son Glut-1(-), a diferencia de los HI
6.Debe hacerse el DD con otros tumores vasculares, como el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioma en penacho.
 7. No precisa estudio familiar, puesto que se trata de lesiones esporádicas.

RICH (rapidly involuting congenital hemangioma):
Raramente pueden dar una trombocitopenia moderada transitoria que no suele precisar tratamiento. El tratamiento suele ser la observación hasta la completa desaparición de la lesión. Si precisa, se llevará a cabo el tratamiento estético de la placa cicatricial residual. En casos muy graves, puede necesitar tratamiento con corticoides y no responde a los BetaBloqueantes. El pronóstico es bueno.

RICH. Al nacimiento

RICH. 9 meses más tarde. Tratamiento: observación.

NICH (Non involuting congenital hemangioma): 
Son lesiones benignas, habitualmente más pequeñas que el RICH. Localizadas característicamente en cabeza o extremidades. No desaparecen espontáneamente y su tratamiento es quirúrgico. No suelen responder a la embolización.

Diferencia entre tumores y malformaciones

No voy a entrar en diferencias anatomopatológicas, que no son el propósito de este blog. La única intención es explicar las características de cada grupo, para poder facilitar la clasificación:

1. Los TUMORES:
- No están presentes en el momento del nacimiento (aunque hay excepciones)
- Se trata de un crecimiento no controlado de células.
- Se hacen evidentes en las primeras semanas de vida.
- Crecen rápidamente en semanas.
- En la mayoría de los casos, desaparecen espontáneamente.

2. Las MALFORMACIONES:
- Están presentes en el nacimiento, aunque no siempre son evidentes.
- Se trata de un desarrollo embrionario patológico, con una anomalía en la angiogénesis (formación de vasos).
- Crecen al ritmo del niño, con brotes de crecimiento ocasionales.
- No desaparecen espontáneamente.

En la mayoría de los casos, las lesiones vasculares son cuadros aislados, sin relación familiar hereditaria. Aunque existen asociaciones particulares que desarrollaremos más adelante.