Hemangiomas Congénitos

A diferencia de los Hemangiomas Infantiles (HI), los Hemangiomas Congénitos están completamente desarrollados en el momento del nacimiento. Son mucho menos frecuentes que los HI y clínicamente se distinguen fácilmente.

 Características:
1. Son lesiones ovaladas-redondeadas bien definidas.
2. Son lesiones solitarias.
3. Poseen una coloración azul-violácea con un halo pálido a su alrededor.
4. De localización típica en cuero cabelludo, frente, cerca de la oreja o extremidades.
5. En el estudio anatomopatológico son Glut-1(-), a diferencia de los HI
6.Debe hacerse el DD con otros tumores vasculares, como el hemangioendotelioma kaposiforme o el angioma en penacho.
 7. No precisa estudio familiar, puesto que se trata de lesiones esporádicas.

RICH (rapidly involuting congenital hemangioma):
Raramente pueden dar una trombocitopenia moderada transitoria que no suele precisar tratamiento. El tratamiento suele ser la observación hasta la completa desaparición de la lesión. Si precisa, se llevará a cabo el tratamiento estético de la placa cicatricial residual. En casos muy graves, puede necesitar tratamiento con corticoides y no responde a los BetaBloqueantes. El pronóstico es bueno.

RICH. Al nacimiento

RICH. 9 meses más tarde. Tratamiento: observación.

NICH (Non involuting congenital hemangioma): 
Son lesiones benignas, habitualmente más pequeñas que el RICH. Localizadas característicamente en cabeza o extremidades. No desaparecen espontáneamente y su tratamiento es quirúrgico. No suelen responder a la embolización.

El PROPRANOLOL en los Hemangiomas Infantiles

En la mayoría de los casos, el tratamiento será conservador. Y se reserva el tratamiento médico para aquellos hemangiomas complicados, o con afectación estética importante, hemangiomatosis sistémicas o lesiones que obstruyan el campo visual o afecten a la audición.

En la actualidad, el tratamiento farmacológico de elección es el PROPRANOLOL.

Se trata de un fármaco BetaBloqueante, que se usa comúnmente para el tratamiento de la hipertensión, las migrañas o los efectos de la ansiedad.

Sin embargo, desde el año 2008 y por un mecanismo de acción aún desconocido, ha pasado a ser el tratamiento de elección en los Hemangiomas Infantiles. (artículo)

a. Indicaciones: El tratamiento se instaurará cuando:
       -Se observa una localización complicable (nariz, ojo, parótida, área del pañal)
       -Múltiples hemangiomas cutáneos (>5)
       -Aparición de complicaciones (úlceras, infecciones)

b. ¿Cuándo debo comenzar el tratamiento?:
No existe una edad mínima ni máxima para comenzar el tratamiento. Será el especialista quien decida si debe instaurarlo de forma precoz o es preferible esperar y vigilar la evolución.

c. ¿Cuánto tiempo dura el tratamiento?: 
Tampoco está claramente establecido el tiempo de duración del mismo. Se considera que, al menos, debe cubrir la Fase de Proliferación del hemangioma, por tanto, debería mantenerse hasta que el niño haya cumplido 12meses de vida. Si bien, un mínimo de 6 meses es aceptado por prácticamente la totalidad de los grupos.

d. ¿Cómo debo tomarlo?: 
Al tratarse de un medicamento con efectos cardiológicos, no debe ser administrado sin supervisión profesional. Si bien resulta bastante seguro y el riesgo de complicaciones graves no es muy elevado, recomendamos comenzar el tratamiento bajo monitorización. El paciente es ingresado durante 48h para conseguir la dosis adecuada (2mg/kg/día) de forma ascendente y vigilar el efecto del fármaco en la tensión del niño y sus niveles de azúcar. Se ajustará la posología y la forma de administración a cada niño, en función de la edad y del peso. Si la tolerancia es buena y no hay complicaciones, se dará el alta a las 48h para que se continúe el tratamiento desde casa.

e. Complicaciones:
Como complicaciones menores, las más frecuentes son los cambios en el ritmo de sueño, acrocianosis (coloración azulada de dedos de manos o pies, más raramente nariz u orejas) o sutiles cambios de conducta. Las complicaciones mayores más frecuentes y peligrosas son la hipotensión, la bradicardia sintomática, la hipoglucemia y el bronscoespasmo. Su efecto sobre los pulmones contraindica el tratamiento en aquellos niños con hiperreactividad bronquial.

f. Efectos:
La reducción del volumen o cambios de coloración de hemangioma son sutilmente valorables a partir de la primera semana de tratamiento. La resolución completa puede suceder en apenas unos meses. Sin embargo, por causas aún desconocidas, existen algunos hemangiomas refractarios al tratamiento. Estos casos pueden llevarnos a decidir una biopsia para tener seguridad en el diagnóstico.

Hemangioma Infantil

Se trata del tumor más frecuente de la infancia, afectando a aprox el 11% de los recién nacidos vivos.

Epidemiología:
-Más frecuente en niñas (3:1)
-Más frecuente en prematuros (hasta un 22% de los menores de 1000grs).

Clínica:
Se caracterizan por una historia clínica típica: en la mayor parte de los casos no está presente en el nacimiento, aunque puede haber algún tipo de "placa precursora". En las primeras semanas de vida comienza un crecimiento llamativo (Fase de Proliferación), que se continúa con una Fase de Meseta durante el cual la lesión permanece estable y, a partir del primer año de vida, suele comenzar la Fase de Involución.

Exploración:
Los hemangiomas pueden aparecer en cualquier órgano, aunque la piel es el más frecuente.

En función de su profundidad pueden presentarse como:
 -Hemangiomas superficiales: los típicos "angiomas en fresa", de coloración rojo intenso, bien definido.
 -Hemangiomas profundos (angiomas cavernosos): que dificultan el diagnóstico con otras anomalías vasculares, pero cuya evolución clínica es igual al anterior.

En función de su extensión, podemos clasificarlos como:
 -Hemangiomas nodulares: pequeños, en cualquier parte del cuerpo, sin un patrón ni localización concretos.
-Hemangiomas segmentarios: con un patrón de distribución concreto, más extensos, que abarcan zonas concretas.

Hemangioma nodular

Hemangioma segmentario

Evolución:
Se considera que el 50% de los hemangiomas habrá desaparecido en los primeros 5 años, el 70% a los 7 y el 100% de ellos habrán desparecido a los 10 años. La no desaparición de la lesión o su crecimiento a partir del primer año de vida nos debe hacer replantearnos el diagnóstico.

Tratamiento:

Se trata de una lesión benigna y de resolución espontánea, por lo que, salvo complicaciones o una localización inestética, el tratamiento será conservador. Puede que precise seguimiento durante los primeros meses de vida para controlar el grado de crecimiento y la ausencia de complicaciones, pero una vez descartadas, el seguimiento puede ser llevado a cabo por el Pediatra de zona.

En caso de complicaciones, podremos plantearnos el tratamiento médico (propranolol) sobre el que hablaremos en sucesivos posts. Es excepcional el tratamiento quirúrgico.

Diferencia entre tumores y malformaciones

No voy a entrar en diferencias anatomopatológicas, que no son el propósito de este blog. La única intención es explicar las características de cada grupo, para poder facilitar la clasificación:

1. Los TUMORES:
- No están presentes en el momento del nacimiento (aunque hay excepciones)
- Se trata de un crecimiento no controlado de células.
- Se hacen evidentes en las primeras semanas de vida.
- Crecen rápidamente en semanas.
- En la mayoría de los casos, desaparecen espontáneamente.

2. Las MALFORMACIONES:
- Están presentes en el nacimiento, aunque no siempre son evidentes.
- Se trata de un desarrollo embrionario patológico, con una anomalía en la angiogénesis (formación de vasos).
- Crecen al ritmo del niño, con brotes de crecimiento ocasionales.
- No desaparecen espontáneamente.

En la mayoría de los casos, las lesiones vasculares son cuadros aislados, sin relación familiar hereditaria. Aunque existen asociaciones particulares que desarrollaremos más adelante.